Cada 14 de febrero se celebra internacionalmente el Día Mundial de las Cardiopatías Congénitas. Se estima que 1 de cada 100 bebés nace con esta condición y, aproximadamente, 1 de cada 4 de ellos requerirá una intervención quirúrgica o por cateterismo en los primeros meses de vida.
Las cardiopatías son las anomalías congénitas más frecuentes en el nacimiento. Hay más de 11 millones de personas con cardiopatías congénitas en el mundo. La detección temprana, idealmente prenatal, puede mejorar los pronósticos de muchas de ellas, permitiendo el nacimiento en un lugar con los recursos necesarios para realizar un tratamiento adecuado y a tiempo.
La mayor parte de los niños y las niñas con esta afección pueden llevar una vida sin restricciones, aunque algunos de ellos y algunas de ellas requieren cuidados especiales. Los pediatras y especialistas atienden aspectos relacionados con su crecimiento, desarrollo, salud emocional e integración social.
Desde el Comité Nacional de Cardiología de la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP) manifiestan que la concientización es clave y que compartiendo información se puede apoyar y mejorar las vidas de las personas afectadas y sus familias.
Asimismo, según estimaciones realizadas por profesionales del Hospital Garrahan, el 95% de los bebés con malformaciones del corazón pueden mejorar su pronóstico con tratamientos oportunos. En este sentido, se destaca la importancia de llevar a cabo los controles durante el embarazo para poder detectarlas de manera precoz y su abordaje multidisciplinario.
¿Qué son las cardiopatías congénitas?
Son una de las malformaciones más comunes en los recién nacidos, la principal causa de muerte en menores de 1 año y la segunda causa en la infancia. “La expectativa y calidad de vida aumentaron en las últimas décadas asociadas al acceso a los controles prenatales, la red de servicios de salud, los avances tecnológicos y técnicas quirúrgicas y el enfoque multidisciplinario en la atención de pacientes con cardiopatías congénitas”, asegura Gladys Salgado, jefa de Cardiología del Hospital Garrahan, y recuerda que: “La ecografía durante el embarazo es muy importante, ya que puede detectar malformaciones a partir de las 20 semanas de gestación”
Centro Coordinador de Derivaciones
En el Hospital Garrahan funciona el Centro Coordinador de Derivaciones del Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas, creado en 2008, que recibe más de 18 mil consultas anuales de todo el país. El 70% de los pacientes con cardiopatías congénitas complejas que requiere intervención en los primeros 3 meses de vida las realiza o las resuelve en el centro pediátrico y sin tiempos de espera (se llevan a cabo un total de 500 cirugías correctoras por año y 600 cateterismos).
El año pasado se realizaron 8 trasplantes cardíacos: 2 de las y los pacientes presentaban una cardiopatía congénita y el resto miocardiopatías.
En 2023 se otorgó rango de ley al Programa Nacional de Cardiopatías Congénitas, que desde su creación en 2008 atendió a más de 20 mil niñas y niños que fueron intervenidos quirúrgicamente y logró reducir la lista de espera para estas intervenciones de 1.000 a 0. En 2008 y hasta 2021, las muertes infantiles por malformaciones congénitas bajaron de 2.285 a 1.249 y por malformaciones cardíacas de 847 a 513.
Dentro del abordaje interdisciplinario, el Garrahan cuenta con el Consultorio de Condiciones Crónicas Complejas (CCC) que realiza el seguimiento de estos pacientes durante los primeros años de vida. El área coordina la atención interdisciplinaria con cardiólogos, genetistas, neurólogos, nutricionistas, kinesiólogos, trabajadores sociales, y otras disciplinas, de acuerdo con las necesidades individuales de cada paciente.
El seguimiento permite la detección precoz de complicaciones y secuelas. El objetivo es mejorar no solo la sobrevida, sino la calidad de vida, cuidando la salud integral para el desarrollo adecuado de capacidades funcionales que les permitan a las niñas y los niños la inclusión en su comunidad.
Es importante destacar que las y los adolescentes con cardiopatías congénitas necesitarán controlarse a lo largo de toda su vida. “Es fundamental desarrollar un programa de transición planificado que logre intervenciones oportunas, en forma coordinada e individualizada, con el fin de apoyar el proceso de transición y transferencia a la edad adulta y lograr resultados satisfactorios”, concluyó Salgado.
Diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas
Según la Dra. Nora Bueno, Miembro Titular de la Sociedad Argentina de Cardiología (MTSAC), las cardiopatías congénitas se cuentan entre las anomalías más frecuentes e impactan significativamente en la morbimortalidad neonatal. La morfogénesis cardíaca se completa al final de la séptima semana de vida posconcepcional, y cualquier interrupción o modificación en el proceso normal de formación dará lugar a un defecto de complejidad variable según el estadío de desarrollo embriológico alcanzado y la estructura comprometida.
La incidencia posnatal de las cardiopatías congénitas varía, pero su tasa prenatal es aún mayor pues existen cardiopatías en un porcentaje importante de abortos espontáneos o mortinatos: el 50% constituyen malformaciones moderadas y severas con alta morbimortalidad posnatal, contribuyendo al 20-30% de las muertes neonatales (sin embargo, pese a su impacto, un porcentaje significativo no es detectado en los exámenes ecográficos habituales)
Aunque no existe una definición uniforme, se considera como defecto mayor aquella anomalía estructural del corazón fetal y de los grandes vasos que requiere terapia quirúrgica o cateterismo intervencionista durante los primeros 6 meses de vida.
El diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas adquiere gran relevancia, pues está demostrado que el traslado “in útero” y el manejo perinatal adecuado mejoran los resultados, especialmente en anomalías cardíacas complejas y ductus dependientes.
El 90% de las pacientes portadoras de un feto cardiópata carecen de antecedentes de riesgo para malformaciones cardiovasculares. Consecuentemente, la sospecha de una cardiopatía congénita dependerá de un adecuado análisis morfológico fetal en la ecografía de rutina. Todos los esfuerzos dirigidos a optimizar el examen cardíaco de manera segmentaria y secuencial van a mejorar la tasa de detección prenatal. La selección de pacientes para ecocardiografía precoz, utilizando la Translucencia Nucal (TN), flujo reverso en válvula tricúspide y ductus venoso ha demostrado su utilidad en el diagnóstico prenatal temprano.
Existen múltiples clasificaciones de las cardiopatías congénitas basadas en el análisis segmentario-secuencial y fisiopatológico. Sin embargo, a los fines de la detección de las anormalidades cardíacas fetales resulta apropiado analizar los diferentes planos de visualización y las anomalías que pueden detectarse en cada caso:
- Anomalías del situs visceral y de la posición cardíaca.
- Anomalías en el plano de las cámaras cardíacas, válvulas auriculoventriculares y drenajes venosos.
- Anomalías de los tractos de salida ventriculares derecho e izquierdo.
- Anomalías de las conexiones ventrículo arteriales.
- Anomalías en el plano de los arcos arteriales.
Rol del cardiólogo pediatra
Al realizar el ecocardiograma fetal, el cardiólogo establecerá un diagnóstico lo más preciso y completo posible cuyo objetivo es:
- Dar la información y pronóstico apropiado acorde al diagnóstico preciso.
- Contactar con la institución y el equipo cardiovascular que atenderá al recién nacido en centro de alta complejidad.
- Informar al obstetra y neonatólogo sobre la cardiopatía fetal y de los riesgos potenciales al momento del nacimiento con el fin de establecer la conducta terapéutica apropiada, por ejemplo, la administración de prostaglandina/septostomía en las cardiopatías ductus dependientes.
- Explicar a la familia el procedimiento a seguir con respecto al sistema de seguro de salud.
El manejo perinatal programado ha demostrado una mejoría significativa en la condición neonatal peri-operatoria de los defectos estructurales cardíacos severos, fundamentalmente una menor incidencia de acidosis metabólica, hipoxemia y requerimientos de ventilación asistida. Esto tiene gran importancia en el resultado a largo plazo, para la corrección o paliación quirúrgica de la anomalía.
Fuentes:
– Sociedad Argentina de Pediatría (SAP)
– Hospital Garrahan
– Sociedad Argentina de Cardiología (SAC)